鞘磷脂怎么测：鞘磷脂为零有什么危害
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鞘磷脂能否人工合成?
磷脂（phospholipid）：含有磷酸成分的脂。如卵磷脂，脑磷脂。 鞘脂（sphingolipid）：一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长连的脂肪酸，另一端为一个极性和醇。
鞘磷脂。鞘磷脂合成酶是鞘磷脂从头合成途径的关键酶。磷脂合成的关键酶是酶是鞘磷脂。磷脂并非单化合物，是含有磷酸基和多种脂质的类物质的总称。
但不含甘油，神经鞘氨醇是由软脂线和丝氨酸合成，神经鞘磷脂是膜结构的重要磷脂。它于卵磷脂并存于细胞膜外侧。其中11%为软磷脂。5%为神经鞘磷脂。人红细胞膜的磷脂中23%为神经鞘磷脂。
鞘磷脂（sphingomyelin）一种由神经酰胺的C-1羟基上连接了磷酸胆碱（或磷酸乙醇胺）构成的鞘脂。以软脂酸及丝氨酸为原料先合成鞘氨醇后，再与脂酰CoA和磷酸胆碱合成。
尼曼匹克氏病的诊断
1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。
2、肝脾肿大。有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。骨髓可找到泡沫细胞。X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
3、成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。可长期生存。SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常。
4、你好，尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。
5、尼曼匹克氏病。据海原县人民医院网上信息显示，尼曼匹克氏病是一种先天性糖脂代谢性疾病，它又被称为“鞘磷脂沉积病”，是一种常染色体遗传的疾病。研究有过记载，发生这个病的人以犹太人居多。
6、再生障碍性贫血，尼曼一匹克氏病，特发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，恶性肿瘤的骨髓转移，黑热病，疟疾等具有明确诊断的价值，而对急性与慢性贫血，缺铁性贫血，粒细胞缺乏症，感染与类白血病反应等则只具有辅助诊断意义。
胎儿肺成熟度检查常用方法为
1、胎儿成熟度检查：常用的方法有羊水中卵磷脂/鞘磷脂比值，羊水中肌酐值，胆红素类物质含量，淀粉酶值及脂肪细胞出现率等。
2、羊水泡沫试验是对胎儿肺成熟度进行检查，对判定新生儿特发性呼吸窘迫综合征或称新生儿透明膜病具有重要意义。
3、胎儿肺发育是孕期检查中的重要内容之一。了解胎儿肺发育的成熟度，可以帮助准妈妈们更好地了解胎儿的发育情况，为新生儿的健康保驾护航。本文将为您揭秘三种胎儿肺发育成熟度检查方法。
尼曼-匹克病的检查
查看是否含有典型的尼曼-匹克细胞（常称泡沫细胞）。血浆胆固醇、总脂、转氨酶检查检测血浆胆固醇、总脂是否升高，谷丙转氨酶是否轻度升高。尿检测 检测尿排泄神经鞘磷脂是否明显增加。
肝脾肿大。有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。骨髓可找到泡沫细胞。X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。
台大医院基因医学部主任胡务亮表示，尼曼匹克症C型是一种脂质代谢异常的遗传疾病，过量的脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓，以及脑部，造成这些器官的病变。
胎儿肺发育成熟度检查:揭秘三种方法
1、胎儿肺成熟度检查的方法有：羊水吸光度测定、羊水卵磷脂/鞘磷脂测定、羊水泡沫试验，其中羊水泡沫试验是最常用的床边试验。
2、测定的最简便方法是羊水泡沫试验，泡沫越多越成熟，另外羊水中卵磷脂与鞘磷脂比值大于2也表示胎肺已成熟。再结合胎龄、Ｂ超检查综合分析，既能做到计划分娩又能最大限度地减少早产儿出生，以达到优生目的。
3、想要了解胎儿在宫内的状况，有哪些指标可以参考呢？本文将为您介绍三种判断胎儿健康的方法，包括羊水泡沫试验、胎心音和羊水颜色。羊水泡沫试验羊水泡沫试验是一种判断胎肺成熟的方法。越多泡沫，胎肺越成熟。
4、①B超测胎头双顶径5cm，提示胎儿已成熟。②羊水中L/S比值，若2，提示胎儿肺成熟，或羊水泡沫试验，若两管液面均有完整泡沫环，意味着L/S比值2，提示胎儿肺已成熟。
5、B超检查：B超观察胎盘成熟度、羊水量、胎儿大小。其中胎盘应为Ⅱ～Ⅲ级、胎儿双顶径大于5厘米，股骨长度大于7厘米等，提示胎儿成熟。羊水检查：羊膜腔穿刺抽取羊水进行成熟度分析是较为可靠的方法。
6、所以，测定胎肺成熟度就是一个很关键的问题。测定的最简便方法是羊水泡沫试验，泡沫越多越成熟，另外羊水中卵磷脂与鞘磷脂比值大于2也表示胎肺已成熟。
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